Παγκόσμια Ημέρα Λύκου: Τι πρέπει να γνωρίζετε για την αυτοάνοση πάθηση!

Η 10η Μαΐου είναι αφιερωμένη στον λύκο, μια αυτοάνοση πάθηση που ανήκει στην οικογένεια των ρευματικών παθήσεων.
Περισσότεροι από 500.000 Ευρωπαίοι νοσούν από λύκο. Το 90% των ασθενών είναι γυναίκες και το 80% των διαγνώσεων γίνεται μεταξύ των ηλικιών 15-45 ετών.
Οι μορφές της νόσου
Υπάρχουν δύο κοινές μορφές λύκου: ο δισκοειδής και ο συστηματικός.
Ο δισκοειδής λύκος είναι μια ασθένεια του δέρματος, που συχνά είναι χρόνια και οδηγεί στη δημιουργία ουλών. Μπορεί να περιορίζεται στο δέρμα και να μη συνδέεται με παθήσεις άλλων συστημάτων του οργανισμού. Σε άλλες περιπτώσεις ο δισκοειδής λύκος μπορεί να αποτελεί ένα από τα χαρακτηριστικά της συστηματικής μορφής του λύκου.
Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (ΣΕΛ) είναι μια χρόνια, συστηματική, φλεγμονώδης πάθηση. Χρόνια πάθηση σημαίνει ότι διαρκεί μεγάλο χρονικό διάστημα, πιθανότατα για το υπόλοιπο της ζωής.
Πάντως, σχεδόν όλοι οι άνθρωποι με λύκο παρουσιάζουν διακυμάνσεις στην δραστηριότητα της πάθησης, γνωστές ως εξάρσεις και υφέσεις. Κατά καιρούς μπορεί να μην υπάρχουν καθόλου ενδείξεις ή συμπτώματα του λύκου (υφέσεις). Μερικά άτομα έχουν πλήρεις και μεγάλης διάρκειας υφέσεις. Η συστηματική πάθηση είναι αυτή στην οποία πολλά διαφορετικά τμήματα του σώματος μπορεί να προσβληθούν.
Ο όρος φλεγμονώδης αναφέρεται στην αντίδραση του οργανισμού, που οδηγεί σε πόνο, θερμότητα, ερυθρότητα και διόγκωση. Αν και ο λύκος είναι μια χρόνια πάθηση, αυτό δεν σημαίνει πως ο ασθενής δεν μπορεί να έχει μια ικανοποιητική ζωή. Οι χρόνιες παθήσεις δεν θεραπεύονται, αλλά είναι δυνατό να ελεγχθούν με την κατάλληλη θεραπευτική αντιμετώπιση.
Πού οφείλεται ο ΣΕΛ
Η αιτιολογία της νόσου είναι άγνωστη και δεν μπορεί να γίνει πρόβλεψη ποιος πρόκειται να την εμφανίσει. Πάντως υπάρχει μια διαταραχή του ανοσολογικού συστήματος του οργανισμού, το οποίο ενώ κανονικά προστατεύει τον οργανισμό από τους βλαβερούς παράγοντες, στην περίπτωση του λύκου παράγει αυτοαντισώματα, δηλαδή ουσίες που στρέφονται εναντίον του ίδιου του οργανισμού. Οι ουσίες αυτές κυκλοφορούν στο αίμα και προκαλούν διαταραχή στα διάφορα όργανα.
Η παθοφυσιολογία είναι πολυπαραγοντική και όχι πλήρως κατανοητή, με αλληλεπίδραση της γενετικής προδιάθεσης (γονίδια) με περιβαλλοντικούς παράγοντες. Προσβάλλει περισσότερο τις γυναίκες (συνήθως αναπαραγωγικής ηλικίας) παρά τους άντρες και είναι πιο συχνός στην έγχρωμη φυλή και στους Ασιάτες. Μπορεί να προσβάλει ασθενείς σε οποιαδήποτε ηλικία, περιλαμβανομένης και της νεογνικής.
Ορισμένα φάρμακα (procainamide, hydralazine, minocycline, diltiazem – calcium channel blockers, penicillamine, INH, quinidine, methyldopa, anti-TNF, and IFN-α) προκαλούν ένα αναστρέψιμο, εντός ολίγων εβδομάδων μετά τη διακοπή του φαρμάκου, σύνδρομο τύπου ΣΕΛ (φαρμακογενής λύκος με θετικά ANA και αντιϊστονικά αντισώματα).
Πώς γίνεται η διάγνωση
Απλές εξετάσεις αίματος και ούρων, αλλά και ειδικές (ΑΝΑ, αντι-ds DNA, ENA κ.λπ.), βοηθούν συνδυαστικά τον γιατρό στη διάγνωση της πάθησης, στον προσδιορισμό της βαρύτητάς της και στην παρακολούθηση της πορείας του ασθενούς, καθώς και της αποτελεσματικότητας της θεραπείας που χορηγεί.
Η διάγνωση βασίζεται σε κλινικά και ορολογικά κριτήρια (ΑΝΑ, anti-dsDNA στο70%, anti-Sm και anti-RNP στο 40%, αντι-SSA/Ro και SSB/La στο 30% και αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα). Η ελάττωση των κλασμάτων του συμπληρώματος (C3 & C4) είναι μη ειδική, όμως είναι συχνή στις εξάρσεις της νόσου και συνήθως σχετίζεται με νεφρική προσβολή.
Μπορούν να γίνουν κι άλλες εξετάσεις αίματος που βοηθούν στη διάγνωση και στον έλεγχο της δραστηριότητας της νόσου. Οι βιοχημικές εξετάσεις αίματος θα βοηθήσουν να εξακριβωθεί αν λειτουργούν φυσιολογικά ζωτικά όργανα όπως τα νεφρά και το συκώτι. Επειδή συχνά εμφανίζονται προβλήματα στα νεφρά, μπορεί να χρειαστεί γενική ούρων, συλλογή ούρων εικοσιτετραώρου ή σπανιότερα βιοψία νεφρού, κατά την οποία αφαιρείται ένα μικρό κομμάτι ιστού από τα νεφρά και υποβάλλεται σε ειδικές εξετάσεις.
Ποιες είναι οι διαθέσιμες θεραπείες
Η θεραπεία του ΣΕΛ εξαρτάται από τη βαρύτητα της πάθησης. Χρησιμοποιούνται διάφορα φάρμακα και γίνονται έρευνες να βρεθούν όσο το δυνατόν πιο αποτελεσματικά σκευάσματα, ώστε να ανακουφίζεται ο ασθενής από τα συμπτώματα και να απολαμβάνει μια όσο το δυνατόν πιο φυσιολογική ζωή.
Σήμερα, τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται είναι κυρίως τα μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη, τα ανθελονοσιακά (για αλωπεκία, εξανθήματα, αρθραλγίες), τα κορτικοστεροειδή και τα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα [cyclophosphamide, azathioprine, mycophenolate mofetil, methotrexate (για μυοσκελετικές και δερματικές εκδηλώσεις)] και rituximab, μονοκλωνικό αντίσωμα έναντι του CD20 μορίου στην επιφάνεια των Β-κυττάρων (για βαριές ανεξέλεγκτες στη συμβατική θεραπεία περιπτώσεις). Για όλους τους ασθενείς με φωτοευαίσθητα εξανθήματα συνιστάται προστασία από την ηλιακή ακτινοβολία.
Επίσης, έχει εγκριθεί στην Αμερική και την Ευρώπη η χρήση του Benlysta, ενός φαρμάκου που δίδεται ενδοφλέβια μία φορά τον μήνα και φαίνεται να βοηθά σημαντικά και με ασφάλεια αρκετούς ασθενείς.
Η πορεία της νόσου είναι συνήθως μεταβαλλόμενη και απρόβλεπτη. Η επιλογή ενός συγκεκριμένου φαρμάκου και η δόση του εξαρτάται από τα συμπτώματα του ασθενούς και η επιλογή του αποτελεί καθήκον του θεράποντα ιατρού.
Ποια η πρόγνωση για τους ασθενείς
Η έκβαση του ΣΕΛ βελτιώνεται εντυπωσιακά με την έγκαιρη και σωστή χρήση των γλυκοκορτικοστεροειδών και των ανοσοκατασταλτικών παραγόντων. Πολλοί ασθενείς με έναρξη του ΣΕΛ στην παιδική ηλικία έχουν πολύ καλή πορεία. Μπορεί όμως η νόσος να είναι σοβαρή και απειλητική για την ανθρώπινη ζωή ή μπορεί να παραμείνει ενεργή κατά τη διάρκεια της εφηβείας και μέχρι την ενήλικη ζωή.
Η πρόγνωση του ΣΕΛ στην παιδική ηλικία εξαρτάται από τη σοβαρότητα της προσβολής των εσωτερικών οργάνων. Παιδιά με σοβαρή νόσο των νεφρών και του κεντρικού νευρικού συστήματος χρειάζονται επιθετική αγωγή. Αντίθετα, το ήπιο εξάνθημα και η αρθρίτιδα είναι δυνατό να ελεγχθούν εύκολα. Ωστόσο, η πρόγνωση για κάθε παιδί ατομικά είναι σχετικά απρόβλεπτη.
Ποια συμπτώματα προκαλεί ο λύκος σε αρχικό στάδιο
Τα πρώτα συμπτώματα του λύκου εμφανίζονται συνήθως στα πρώτα χρόνια της ενηλικίωσης.